Anemia sideroblástica

Las anemias sideroblásticas son un grupo de trastornos que ocurren cuando los glóbulos rojos no pueden incorporar adecuadamente el hierro. Cuando tu médula ósea fabrica glóbulos rojos, normalmente están llenos de hemoglobina, una proteína de color rojo, que transporta oxígeno. Un paso crítico en la producción de hemoglobina es la inserción del hierro dentro de la proteína. Si no se da este paso, tus glóbulos rojos no funcionan correctamente. La anemia sideroblástica se puede heredar o puede desarrollarse posteriormente en el transcurso de la vida.

Diagnóstico de laboratorio

La anemia sideroblástica se diagnostica mediante el examen de una muestra de la médula ósea bajo un microscopio. En las personas con anemia sideroblástica, muestras de médula especialmente teñidas muestran células anormales llamadas sideroblastos anillados. Estas células se identifican por sus distintivos anillos oscuros de depósitos de hierro. Los glóbulos rojos en la sangre también pueden contener puntos oscuros de hierro. Una vez que se realiza el diagnóstico de la anemia sideroblástica, el médico debe determinar la causa.

Signos y síntomas

El transporte de oxígeno a los tejidos y órganos es la función principal de los glóbulos rojos. Los síntomas más comunes de la anemia sideroblástica, debilidad, fatiga, dificultad para respirar, intolerancia al ejercicio y mareo, se deben a la falta de oxigenación, debida a que los sideroblastos no llevan oxígeno en forma adecuada. En los niños, la anemia sideroblástica interfiere con el crecimiento normal. Todas las personas con anemia sideroblástica son susceptibles a la sobrecarga de hierro, una condición en la que se deposita hierro de más en los tejidos provocando daños a los órganos. Ciertos trastornos médicos asociados con la anemia sideroblástica pueden generar señales específicas, tales como encías manchadas en las personas con envenenamiento por plomo.

Anemias sideroblásticas heredadas

De acuerdo con una reseña en la revista "Hematología" en el 2011, las anemias sideroblásticas heredadas son poco frecuentes. Todos estos trastornos se derivan de defectos en la función mitocondrial. Las mitocondrias son los "hornos" de energía en las células, que también desempeñan un papel importante en la incorporación de átomos de hierro en la hemoglobina. Se han relacionado decenas de defectos genéticos con la anemia sideroblástica. Muchas personas con anemia sideroblástica hereditaria tienen síntomas relativamente leves. Sin embargo, algunas de las anemias sideroblásticas heredadas pueden causar serias complicaciones como: daños en el hígado y en los nervios, ceguera y sordera.

Anemias sideroblásticas adquiridas

Así como las anemias sideroblásticas heredadas representan un grupo diverso de trastornos, la anemia sideroblástica adquirida puede deberse a múltiples causas. La exposición a altos niveles de agentes tóxicos como el plomo, el zinc, el alcohol y ciertos medicamentos, puede causar anemia sideroblástica adquirida. Las deficiencias nutricionales, como la falta de vitamina B-6 y de cobre, también pueden producir anemia sideroblástica porque se necesitan estos nutrientes para incorporar hierro en la hemoglobina. El síndrome mielodisplásico, que es una enfermedad que conduce a una insuficiencia de la médula ósea, es otra de las causas de la anemia sideroblástica adquirida.

Terapia

El tratamiento de la anemia sideroblástica se basa en la causa subyacente. Algunas formas de la enfermedad responden al tratamiento con vitaminas B. El trasplante de médula ósea es una opción para algunas personas con anemia sideroblástica hereditaria o síndrome mielodisplásico. Si la anemia sideroblástica es debida a una exposición a toxinas, la eliminación del agente causal a menudo conduce a una mejora. Las personas cuya anemia sideroblástica provoca daños en el hígado pueden ser candidatos para un trasplante de hígado. Muchas personas con anemia sideroblástica, ya sea adquirida o congénita, requieren transfusiones de sangre frecuentes.

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Escrito por stephen christensen | Traducido por francisco roca